SORU: Proton pompa inhibitörü ve antasit tedaviye rağmen şikayetleri gerilemeyen ve zaman zaman terleme, taşikardi tanımlayan hasta barsak seslerinde son zamanlarda artış tanımlamaktadır. Endoskopide korpus ve antrumda noduler lezyonlar, endosonografide mukoza ve submukozal katmanları içeren heterojen görünümde hipoekoik lezyonlar görülmektedir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
Doğru Cevap: E
Açıklama: Kliniğimize başvuran hastalardan
Son yıllarda NET veya GEPNET olarak tanımlanan tümörlerdir. Hastada mukoza-submukozal lezyonlar karsinoid tümör, klinik ise karsinoid sendrom lehinedir. Diğer şıklardakiler sistemik bulgulara neden olmazlar.
Karsinoid tümörler, midenin kardia bölgesinden anusa kadar olan sindirim kanalı bölümünün mukoza tabakasında bulunan ‘ ‘Enterokromafin hücreler’ ‘den (Kultschitzky hücreleri) kaynaklanan tümörlerdir. Bu tümörlerin % 46’sı apendikste, % 28′i ileumda, % 17’si ise rektumdaki enterokromafin hücrelerden kaynaklanmaktadır. Bronşlar, ovar-yumlar ve teratomlar gibi sindirim sistemi dışındaki organ ve dokulardan da, karsinoid tümörler gelişebilmektedir. Karsinoid tümörlerin yalnız % 3 kadarı metastaz yapar. Yani kaynaklandıkları organdan başka bir organa sıçrarlar. Metastaz yapmış karsinoid tümörlerin büyük çoğunluğu ise ileum kaynaklıdır. En sık rastlanan metastaz bölgeleri başta karaciğer olmak üzere akciğerler, kemikler, dalak ve pankreastır.
Karsinoid tümör serotonin ve bradikinin denilen ve özellikle damarların işlevlerinde etkili olan maddeler üretebilirler. Normalde besinler içinde bulunan “Triptotan” adlı maddenin % 1 kadarı, “Serotonin”e dönüştürülür. Ancak, karsinoid tümörlü kimselerde besinlerle alman triptofanın yaklaşık 60 kadarı serotonine dönüştürülmektedir. Yukarıda triptofanın. serotonine dönüşmesini sağlayan kimyasal reaksiyonlar kısaca verilmiştir.
Karşinoid tümörlerin büyük çoğunluğunda “Hid-roksilaz” ve “Dekarboksilaz” enzimleri fazla miktarda bulunmaktadır. Bu durum, serotoninin normalin üstünde bir miktarda hazırlanmasının nedenim açıklamaktadır. Serotonin tümör dokusundan salgılandıktan sonra “MAO” ve “‘Aldehid dehidrojenaz” adlı enzimlerin yardımıyla parçalanmaktadır. Parçalanma sonucu ortaya çıkan “5 -HIAA” kolayca idrar içinde atılmaktadır. İdrar içinde atılmakta olan “5-HIAA” nın miktarı ölçülerek, vücuttaki serotoninin miktarıyla ilgili bir bilgi edinilebilir. Tümör tarafından hazırlanan serotoninin bir bölümü ise, trombositler tarafından gerektiğinde kullanılmak üzere depo edilmektedir. Karsinoid tümörün oluşturduğu belirtiler, salgılamakta olduğu aşırı serotoninin etkisinden kaynaklanmaktadır. Derinin kızarması, terleme, kaşıntı, el ve yüzde ödem, taşikardi, ani başlayan ve çok sulu olan bir ishal, karın ağrısı, barsak seslerinde artış, astma bronşialis atakları gibi belirtiler ortaya çıkabilmektedir.
